בס"ד

 


דף הבית

הסבר כללי

בעיות רפואיות

טיפול כללי

התבגרות

להנות מילדך

עדכונים


נאחל רפואה שלמה לכל חולי עמו ישראל ובתוכם:


לאייל מנחם בן מיכל

לדניאל דניאלה בת רחל

לאוריאן אידה בת סיון

לשמואל בן טלי

 


מי שברך את אבותינו אברהם יצחק ויעקב משה ואהרן דוד ושלמה, הוא יברך את הנערים ויקרא בהם שמי ושם אבותי:אברהם יצחק ויעקב. וידגו לרב בקרב הארץ.


להוספת שמות לרפואה

אנא שילחו הודעה ל:

mimon-a@zahav.net.il

 

 

תמונות הילדים החולים


 

תזונה ודיאטה

 

אין כיום עדויות מדעיות בדבר דיאטה מסוימת שעוזרת לחולים, והם עלולים לסבול לעיתים משלשולים. עם זאת, הורים מספרים על שינויים בדיאטה שהקלו על תופעות כגון נזלת, הצטברות ליחה, שלשולים והיפראקטיביות. הפחתת כמויות החלב, מוצרי החלב והסוכר בדיאטה, ומניעה של מזון עשיר בתוספים וצבעי מאכל עשויים לעזור. יש להתייעץ עם הרופא המטפל ו/או עם תזונאי/ת לפני שינוי הרגלי התזונה בכדי לוודא שלא נשכח מרכיב חיוני. אם אכן נראית הקלה בסימנים, אפשר לנסות ולזהות את המזון המזיק (ע"י מתן סוגי המזון בנפרד, ובדיקת התגובה). בשלבים המוקדמים של המחלה אין בדר"כ בעיה בהזנה, אולם בשלבים מאוחרים יותר ייתכן שיתפתחו קשיים בלעיסת המזון. חלק מהילדים לומדים ללעוס, אך נתקלים בקושי בעת אכילת מזון 'גושי', בעיקר כאשר הוא מעורבב יחד עם מזון 'חלק'. ילדים רבים הופכים לבררנים כלפי מזונות מסוימים ללא סיבה ברורה. יחד עם אובדן היכולת לבלוע, הם עלולים להשתעל רבות בזמן האכילה, ולכן מוטב להגיש להם אוכל בתצורה של מחית. בשר- רצוי שיבושל בישול איטי בכדי שיתרכך (עדיף על פני חיתוך האוכל לחתיכות קטנות). ניתן לעזור ע"י העברת היד מהסנטר לאורך הצוואר והגרון לאט, ובכך לעודד את רפלקס הבליעה. חנק עלול ליצור פחד ובהלה, ולכן חשוב לעסות את הגב וללטף את כף היד בכדי להרגיע. עם הגיל וההחמרה, הבליעה נעשית יותר קשה. יתכן מעבר של מזון או נוזלים לריאות שעלול לגרום לדלקות ריאה חוזרות. תיתכן ירידה במשקל, וזמן האכלה יתארך יותר ויותר. למרות שאפשרות של הזנה מלאכותית (כגון gastrotomy tube) היא קשה למשפחה, יש להתייעץ עם הרופא המטפל בעת קבלת ההחלטה. חשוב לציין שאין אפשרות תזונתית למנוע את הצטברות גורם המחלה (מוקופוליסכרידים), מאחר והם מיוצרים ע"י הגוף עצמו, כך שהפחתה בצריכת סוכר או מרכיבים תזונתיים אחרים לא מונעת הצטברות של GAG.

 

חנק

 

כאשר ילד סובל מקושי בלעיסה ובבליעה, קיים סיכון לחנק. לכן חשוב לחתוך את האוכל (במיוחד בשר) לחתיכות קטנות ולבשל את המזון בישול איטי, בכדי שיתרכך. הסיכון לחנק תמיד קיים- ולכן חשוב להיות ערניים: במקרה של חנק יש להפוך את הילד כך שהפנים יהיו כלפי מטה, או להשעין אותו על הברך של ההורה ולהכות בין הכתפיים, מספר פעמים.

'מכות' על הכתפיים והגב כשהילד יושב זקוף עלולות להרע את המצב ובמקום להשתעל ולהוציא את המזון החוצה הוא עלול לשאוף אותו פנימה. במקרה ומתפתח חום לאחר כמה ימים, יש לגשת לרופא על מנת לבדוק האם חדרו חלקיקי מזון לריאות, והאם מתפתחת דלקת ריאות הדורשת טיפול.

 

לעיסה

 

כיוון שהילדים אינם נמצאים במגע רציף עם הסביבה, רבים מהם מעסיקים את עצמם בתנועות נדנוד  או לעיסת אצבעות, בגדים וכל דבר אחר  בהישג ידם. היות ויש מעט שניתן לעשות על מנת למנוע התנהגות זו, טוב יהיה לספק לילד מגוון רחב של דברים אותם יוכל ללעוס, כמו צעצועי גומי, טבעות להצמחת שיניים וקוביות לגו גדולות.

אם הבעיה חמורה והילד פוצע את אצבעותיו ניתן לקבע את מרפקיו לפרקי זמן מסוימים במהלך היום על מנת למנוע את גישת הידיים אל הפה.

 

פיזיותרפיה

 

בזמן שהילד צעיר ופעיל יתכן כי כלל לא יהיה צורך בפיזיותרפיה. עם זאת, יתכן  צורך בפיזיותרפיה בחזה בשלבים מאוחרים יותר על מנת לטפל בזיהום.

עם ההתבגרות, המפרקים ברגליים ובקרסוליים עלולים להיעשות נוקשים .

הידרותרפיה עשויה להועיל מאוד בשמירה על תנועתיות המפרקים. רמה מסוימת של פיזיותרפיה תנועתית עשויה להיות מועילה גם היא, כל עוד אינה נעשית בצורה אינטנסיבית. יש להימנע מתרגילים הגורמים כאב.

כאשר הילד אינו פעיל, חשוב להקפיד שתנוחת הישיבה שלו תלווה בתמיכה מתאימה על מנת להימנע מלחץ בלתי מאוזן על מפרקים מסוימים. במידה ומתפתח עיוות במפרק הקרסול המקשה על ההליכה, Braces  מיוחדים עשויים לעזור. חשוב להתיעץ עם רופא מומחה לשיקום.

 

הרדמה

 

הרדמה לפרט עם MPSIII מחייבת מיומנות וצריכה להיעשות תחת השגחה של מרדים מנוסה. על ההורים ליידע בעניין זה את בית הספר של הילד או כל מטפל אחר למקרה שלא יאותרו בעת הצורך.

בעת פנייה לבית חולים על ההורים ליידע את המרדים כי ייתכן ויהיה קושי בהחדרת צינור ההנשמה. נתיב האוויר עשוי להיות צר מאוד ולפיכך ידרוש שימוש בצינורendotracheal . החדרת הצינור עשויה להיות קשה ולחייב שימוש בברונכוסקוף גמיש  על מנת להצליח להחדירו בעדינות. בנוסף, הצוואר עלול להיות גמיש יותר מדי ושינוי תנוחתו במהלך ההרדמה או החדרת צינור ההנשמה עלול לפגוע. בפרטים מסוימים ייתכן קושי בהוצאת צינור ההנשמה לאחר ניתוח. אנא ידעו את הרופא על חשיבות בעיות אלו! בעיות רבות התרחשו במהלך הרדמה של חולי MPS.

עבור כל ניתוח מתוכנן מראש, חשוב לבחור מרדים ילדים בעל ניסיון בטיפול בנתיבי אוויר בעייתיים. יתכן כי בשל כך יהיה על הניתוח להתבצע במרכז רפואי אזורי ולא בבית חולים מקומי.

 

-3-